Редкая манифестация распространённой гломерулопатии: нефрологи Института Вельтищева представили уникальный случай IgA-нефропатии

Специалисты Института Вельтищева представили клиническое наблюдение за ребёнком с редким проявлением IgA-нефропатии в виде стероид-резистентного нефротического синдрома с вторичной тромботической микроангиопатией. Стероид-резистентный нефротический синдром, как проявление IgA-нефропатии, встречается крайне редко. В отделении нефрологии Института наблюдали лишь 10 таких детей, среди которых у единственной пациентки имела место тромботическая микроангиопатия.
Пациентка А. поступила в отделение нефрологии Института Вельтищева c диагнозом «стероид-резистентный нефротический синдром». Врачи тщательно проанализировали симптомокомплекс заболевания, провели морфологическое исследование почечной ткани и, заподозрив тромботическую микроангиопатию, в деталях сопоставили генез заболевания с анамнезом девочки. В результате сложной дифференциальной диагностики у пациентки было установлено редкое проявление IgA-нефропатии в виде стероид-резистентного нефротического синдрома с вторичной тромботической микроангиопатией.
IgA-нефропатия представляет собой иммунокомплексную гломерулопатию, которая характеризуется превалирующим депонированием иммуноглобулина А в гломерулах вследствие избыточной продукции аберрантно гликозилированного IgA1, прогрессирующим снижением функций почек с высоким риском возврата заболевания в трансплантат.
Подобрать лечение для IgA-нефропатии со стероид-резистентным нефротическим синдромом сложно. Для этой формы заболевания пока не существует таргетной терапии, и врачам приходится назначать препараты по принципу off-label (т.е. работать с лекарствами, изначально разработанными для других целей). Для лечения пациентки врачи применили иммуносупрессивную терапию, что позволило добиться полной ремиссии заболевания со стабилизацией функции почек.
Детально об этом клиническом случае рассказали на научно-практической конференции специалисты-нефрологи Института Вельтищева: заведующий отделом наследственных и приобретенных болезней почек имени профессора М.С. Игнатовой, профессор Владимир Викторович Длин, главный научный сотрудник, доктор медицинских наук Лариса Серафимовна Приходина, врач-нефролог, кандидат медицинских наук Татьяна Викторовна Лепаева и научный сотрудник Анна Михайловна Хохлова.
Конференции с нашими экспертами по актуальным вопросам практической педиатрии транслируются online и размещаются для свободного индивидуального доступа на официальном канале YouTube и в архиве на сайте Института Вельтищева. Дистанционное научно-практическое мероприятие Институт проводит в рамках федерального проекта "Развитие сети национальных медицинских исследовательских центров и внедрение инновационных медицинских технологий" нацпроекта "Здравоохранение". Информация о предстоящих конференциях регулярно обновляется на главной странице нашего сайта.

Фото