Жительница Татарстана Гузалия Гумарова борется за жизнь своей дочери, 22-летней Имилии, у которой диагностирована спинальная мышечная атрофия. Гузалия уже потеряла старшего сына: он умер от того же заболевания более пяти лет назад, когда лекарств от СМА не существовало. Теперь препараты, способные остановить прогрессирование болезни, появились — в том числе в России. Но региональные чиновники отказываются выдавать девушке необходимое ей лекарство, хотя у неё на руках есть соответствующее заключение врачебного консилиума и решение суда.
- © Личный архив
«Два года мы с мужем боремся за лекарство для нашей дочери Имилии. Её физические возможности ограничены, и мы стали её руками и ногами. Она остаётся дома, а мы обиваем пороги, ходим по всем инстанциям и больницам. Смотрю на ребёнка и понимаю, что другого выхода, кроме как бороться, у нас нет. Я не могу сесть, сложить руки и впасть в отчаяние, как бы обстоятельства к этому ни располагали», — прерывающимся от эмоций голосом говорит жительница Татарстана Гузалия Гумарова.
Дочери Гузалии Имилии Шомирзоевой 22 года. У девушки спинальная мышечная атрофия (СМА) — тяжёлое наследственное заболевание, при котором разрушаются отвечающие за движение мышц нейроны. Чаще всего СМА встречается у детей, и чем раньше появляются первые симптомы, тем быстрее прогрессирует заболевание. У Имилии болезнь проявилась в семь месяцев. «Дочь перестала вставать на ножки. На тот момент мы жили в Самарканде, врачи не могли понять, что с ней происходит. Решили переехать в Казань, и в восемь месяцев Имилии диагностировали СМА», — рассказывает её мама.
Имилия никогда самостоятельно не вставала и не ходила. Могла сидеть с поддержкой, но пять лет назад сил в мышцах не осталось и на это. Около четырёх лет назад появились проблемы с глотанием, через год пришлось установить гастростому, чтобы девушка не потеряла в весе, буднично перечисляет её мама.
«Но она всё равно понемногу ест перетёртую пищу, навыки надо сохранить, — говорит она. — По ночам уже бывает тяжело с дыханием. Она на грани, и эта грань очень опасная. Никто не понимает, каково это — смотреть, как твой ребёнок угасает с каждым днём. Тем более когда Имилия уже видела, как от той же болезни уходит её старший брат».
Пять лет назад семья уже пережила трагедию и сейчас намерена сделать всё, чтобы не допустить её повторения. Старший сын Гузалии, Фирдавс, также болевший СМА, умер в 20 лет. «У них с Имилией 4,5 года разницы. Он тоже не ходил, но его болезнь прогрессировала чуть быстрее, чем у дочки. В 20 лет даже ложечку не мог поднять, мы его кормили. В последний год перестал глотать, дышал с концентратором. Потом уже и он не помогал, а вскоре перестал справляться и аппарат ИВЛ», — вспоминает женщина.
- Имилия и Фирдавс Шомирзоевы
- © Личный архив
По словам Гузалии, старший сын был умным, светлым парнем и хорошим другом: «К ним с Имилией приходили учителя на дом, удивлялись, какие умные у нас дети. Он знал такие вещи, которые в школе ещё не проходили, здорово разбирался во всех компьютерных делах, легко мог что-то починить».
«Вопрос на рассмотрении»
Когда Фирдавс умер, лекарств, способных остановить прогрессирование заболевания, ещё не было. Теперь препараты есть и зарегистрированы в России, но они очень дорогие. Так, например, «Эврисди» (рисдиплам) стоит порядка 20,8 млн рублей за годовой курс из 31 упаковки, и принимать его необходимо пожизненно. Именно это лекарство рекомендовали Имилии врачи.
«Всем пациентам с клиническими проявлениями генетически подтверждённой спинальной мышечной атрофии вне зависимости от возраста дебюта заболевания, текущего возраста и исходного функционального статуса рекомендуется начинать патогенетическую терапию как можно раньше. В связи с наличием выраженных деформаций позвоночника для патогенетического лечения пациентки Шомирзоевой целесообразно назначение лекарственного препарата рисдиплам», — отмечается в решении консилиума врачей Научного центра неврологии (документ есть в распоряжении RT).
Однако региональный Минздрав в марте 2022 года сообщил, что вопрос лекарственного обеспечения Имилии «находится на рассмотрении» и «при выделении дополнительных денежных средств льготное лекарственное обеспечение будет организовано».
В мае 2022 года прокуратура Пестречинского района Республики Татарстан сообщила, что в ходе проведённой проверки изложенные в обращении Гузалии Гумаровой факты подтвердились. «Было подготовлено представление об устранении нарушений ФЗ «Об основах охраны здоровья граждан в РФ», которое направлено в прокуратуру Республики Татарстан для решения вопроса о внесении его в адрес министра здравоохранения Республики Татарстан», — говорится в ответе надзорного ведомства, с которым ознакомился RT. Региональный Минздрав тогда ответил Гузалии то же самое: вопрос рассматривается, если будут выделены дополнительные деньги, то препарат закупят.
Федеральный Минздрав в июле 2022 года сообщал, что поручил Министерству здравоохранения РТ «обеспечить ребёнка необходимым лечением, включая лекарственные препараты, в соответствии с заключением специалистов» (документ есть в распоряжении RT). «Эврисди» девушка так и не получила.
- Имилия и Фирдавс Шомирзоевы
- © Личный архив
«Когда мы узнали о лекарстве, то прыгали до потолка. Но оказалось, что просто так его не получить. В голове не укладывается, что мы должны сами его выгрызать с такими усилиями, и ещё неизвестно, дадут его или нет. Два года назад у нас была надежда, но она слабеет с каждым днём — как и Имилия», — рассказывает Гузалия.
«Нарушает право на жизнь»
В августе 2022 года родители Имилии подали исковое заявление. В октябре Вахитовский районный суд Казани постановил: препарат назначен по жизненным показаниям, замене не подлежит и должен быть закуплен органами исполнительной власти республики. «В настоящее время на основании действующего законодательства субъекты РФ не были освобождены от обязанности, возложенной на них, по финансированию больных с указанными заболеваниями, — говорится в документе. — Отказ Минздрава РТ в обеспечении Имилии Шомирзоевой этим препаратом нарушает её право на жизнь и охрану здоровья, гарантированное государством».
Однако республиканский Минздрав в ноябре 2022 года подал апелляционную жалобу. Согласно документу, с которым ознакомился RT, решение суда ведомство посчитало «незаконным и необоснованным».
Обеспечивать Имилию лекарствами, по версии регионального Минздрава, должны федеральные власти, поскольку девушка является федеральным льготником, а «Эврисди» включён в федеральный Перечень жизненно необходимых и важнейших лекарственных препаратов (ЖНВЛП).
В документе также говорится, что региональное ведомство «не вправе принимать самостоятельные решения, приводящие к увеличению расходов бюджета, не предусмотренных законом о бюджете, а также заключать соответствующие государственные контракты в целях обеспечения Имилии Шомирзоевой лекарственным препаратом рисдиплам («Эврисди») без выделения необходимых финансовых средств на указанные цели».
Поскольку, согласно жалобе, норматив финансирования на одного пациента в месяц для граждан федерального уровня ответственности составляет 12 094,9 рубля в год, а годовая стоимость лечения Имилии Шомирзоевой составляет 20,8 млн рублей в год, необходимо выделение дополнительных средств из федерального бюджета. «Отсутствие необходимых финансовых средств, предусмотренных для приобретения министерством испрашиваемого лекарственного препарата, указывает на неисполнимость решения суда», — делают вывод авторы документа.
«Обязанность на регионах»
Доводы чиновников, что лечение пациентов со СМА якобы должно финансироваться из федерального бюджета, не соответствуют существующему законодательству, подчёркивает руководитель юридической службы по лекарственной терапии фонда «Семьи СМА» Оксана Дучевич: «Эта обязанность лежит на регионах, и они об этом прекрасно знают. Кроме того, мы от фонда ежегодно рассылаем письма по субъектам РФ и передаём данные по количеству пациентов в каждом, чтобы там понимали, сколько денег надо закладывать в бюджет на следующий год».
Российские регионы зачастую оттягивают начало лечения взрослых пациентов со спинальной мышечной атрофией, и ситуация Имилии в этом отношении типична, констатирует эксперт: «В то же время в ряде регионов мы видим, что лечение начинают без судов и направлений в федеральные центры, не заставляют проходить какие-то сложные процедуры, не навязывают выбор между препаратами».
По словам Оксаны Дучевич, в реестре фонда сейчас числятся 377 взрослых пациентов со СМА. «Путь к получению препарата нередко бывает очень долгим, даже при наличии назначения от врача, а заболевание всё это время прогрессирует, — отмечает она. — Тогда как для региона, если думать наперёд, выгоднее начинать лечение как можно раньше. В этом случае пациент сохранит какие-то функции, сможет работать и сам себя обслуживать, ему не понадобятся какие-то препараты, респираторное оборудование. Но, к сожалению, складывается впечатление, что даже таких тяжёлых пациентов, как Имилия, регионы не спешат лечить, и дело, как показывает наша практика, явно не в отсутствии денег в бюджете — есть совсем небогатые субъекты РФ, которые не затягивают этот процесс».
RT направил запрос в Министерство здравоохранения Республики Татарстан.